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DIVI 4 / 2010, Seite 158, Wissenschaft

J. Berrouschot, U. Haase

Posteriores reversibles Enzephalopathie-Syndrom (PRES)

Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES)

Das posteriore reversible Enzephalopathie-Syndrom (PRES) ist ein seltenes Krankheitsbild mit verschiedenen zentral-neurologischen Symptomen wie z. B. Vigilanzminderung, Sehstörungen, Kopfschmerzen, Wesensänderung sowie fokalen neurologischen Defiziten. Pathophysiologisch handelt es sich um zwei Entitäten: eine rein hypertensiv bedingte Enzephalopathie aufgrund einer Störung der zerebralen Autoregulation bzw. eine neurotoxisch verursachte Enzephalopathie aufgrund einer Endothelschädigung mit Blut-Hirn-Schrankenstörung im Rahmen verschiedener systemischer Erkrankungen wie z. B. Eklampsie, nach Knochenmarks- oder Organtransplantation, Infektionen und Autoimmunerkrankungen. Folge der gestörten Autoregulation und der Endothelschädigung ist ein zumeist im posterioren Marklager lokalisiertes vasogenes Hirnödem. Die Diagnose wird anhand der neurologischen Symptome, der Grundkrankheit und der charakteristischen MRT-Befunde gestellt. Die Therapie des PRES beinhaltet die umgehende Blutdrucksenkung bzw. Ausschaltung/Dosisreduktion der auslösenden Noxe, zumeist unter intensivmedizinischer Überwachung. Bei rechtzeitigem Erkennen und adäquater Behandlung ist eine Restitutio ad integrum der Normalfall.
The posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) is a rare disease with various central neurological symptoms e. g. stupor, visual disturbances, headache, altered mental status or focal neurological deficits. Pathophysiologically there are two entities: a purely hypertensive encephalopathy due to a disturbance of cerebral autoregulation and a neuro-toxicity induced encephalopathy due to endothelial damage in various systemic diseases e. g. eclampsia, after bone marrow or solid organ transplantation, infectious and autoimmune diseases. Consequence of disturbed autoregulation and endothelial damage is a vasogenic brain edema which is mostly localized in the posterior white matter. The diagnosis is made based on clinical neurological findings, the underlying disease and the characteristic MR imaging. The treatment of PRES involves the immediate blood pressure reduction and discontinuing or dose reduction of the underlying trigger, mostly under intensive care monitoring. A restitution ad integrum is usual.

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Ausgabe 4 / 2010
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